오늘은 생소하기도 하고 헷갈리는 개념인 콩팥토리 질환에 대해 알아보겠습니다.
먼저 콩팥질환은 병변의 위치에 따라 토리병, 요세관질환, 사이질질환, 콩팥혈관계 질환으로 나눌 수 있습니다.
콩팥질환은 원인이 분명하지가 않고 콩팥에 국한된 병변의 1차성(원발성, 특발성)과 콩팥 이외의 원인(전신성 질환, 약제, 임신 등)에 의해 콩팥장애가 생기는 2차성(속발성)으로 크게 나눌 수 있습니다. 콩팥기능상실의 경과에 따라 급성 콩팥기능상실과 만성 콩팥기능상실로 분류가 가능합니다.
차례입니다.
1. 사구체 질환의 정의
2. 사구체 질환의 각 증후군 특징과 관련된 콩팥 질환
3. 사구체 질환들의 정의
4. 사구체 질환의 치료
1. 사구체 질환의 정의
(1) 염증성 또는 비염증성 원인에 의한 사구체의 손상
(2) 사구체 손상 -> 단백뇨 또는 혈뇨
2. 사구체 질환의 각 증후군 특징과 관련된 콩팥 질환
사구체질환은 임상증상에 따라 크게 5가지로 분류가 가능한데요
1) 급성 콩팥염증후군 AGN(acute glomerulonephritis)
(1) 갑자기 발생하는 혈뇨와 더불어
(2) 흔히 단백뇨, GFR감소, 고혈압, 부종 중 하나 이상이 동반
(3) 핍뇨가 발생하기도 함
(4) 자연적 회복 경향
(5) 발병 전 세균 감염 선행하는 경우 흔함
2) 급속진행성 콩팥염증후군 RPGN(rapidly progressive glomerulonephritis)
(1) AGN과 유사하나 발병 진행 속도가 비교적 완만
(2) 신기능의 진행적 저하가 주된 소견
(3) 자연적 치유 경향 적고 수주 내 수개월 뒤 만성콩팥병으로 진행
3) 만성 콩팥염증후군 CGN(chronic glomerulonephritis)
(1) 서서히 발병해 진행하는 신기능 장애가 특징
(2) 수년 이상 장기적 경과, 대부분 만성콩팥병으로 진행
(3) 다양한 정도의 단백뇨, 혈뇨, 고혈압 동반
4) 무증상 단백뇨 혈뇨 AUA(asymptomatic urinary abnormality)
(1) 임상 증상(고혈압, 신기능 저하, 부종) 없이 나타나는 혈뇨 또는 신증후군 범위 이하의 단백뇨
(2) 지속적이거나 반복적, 재발성일 수 있음
5) 콩팥증후군 NS(nephrotic syndrome)
(1) 서서히 진행하는 심한 단백뇨
(2) 2차적으로 저알부민혈증, 전신부종, 고지질혈증을 동반
| GFR 감소 | 혈뇨 | 단백뇨 | 고혈압/부종 | |
| 급성 콩팥염증후군 AGN(acute glomerulonephtiris) | O | ★ | O | O |
| 급속진행성 콩팥염증후군 RPGN(rapidly progressive glomerulonephritis) | ★ | O | O | O |
| 만성 콩팥염증후군 CGN(chronic glomerulonephritis) | ★ | +- | +- | +- |
| 무증상 단백뇨 혈뇨 AUA(asymptomatic urinary abnormality) | X | 둘 중 하나 있음 | X | |
| 콩팥증후군 NS(nephrotic syndrome) | +- | +- | ★ | +- |
임상증상과 1차성, 2차성에 따라 질환 분류가 다음 표와 같이 가능합니다.
| 1차성 사구체 질환 | 2차성 사구체 질환 | |
| AGN | PSGN, MPGN, IgA 신병증 | SLE, HSP, Alport 증후군 |
| RPGN | Idiopathic diffuse crescentic GN, PSGN | SLE, HSP, Wegener 육아종증, vasculitis |
| NS | MCD, FSGS, membranous GN, MPGN | SLE, HSP, Alport 증후군, 당뇨 신병증, amyloidosis, HBV/HCV |
| AUA | IgA 신병증(혈뇨), 기립성 단백뇨) | HSP, Alport 증후군, HBV |
| CGN | 모든 사구체 질환이 진행하면 CGN이 될 수 있음 | |
콩팥질환들은 임상증상도 비슷하고 감별하기가 굉장히 까다롭습니다.
감별 진단 시 팁들에는
MPGN - nephrotic+nephritic feature
IgAN - 1~3일 전 감기 증상 후 혈뇨
PSGN - 1~2주 전 인두염 또는 피부염 후 혈뇨
혈뇨의 유무에 따라 추가적으로 병을 감별할 수 있습니다.
3. 사구체 질환들의 정의
1) 콩팥증후군 NS(nephrotic syndrome)
1) 단백뇨 > 3.5g/day/1.73m2 -> 핵심양상. 다른 증상들은 단백질 소실에 의해 2차적으로 오는 것
2) 저알부민혈증(<2.5g/dL)
3) 부종
4) 고지혈증, 지질뇨증
5) 과다응고
2) 사슬알균 감염 후 토리콩팥염 PSGN(Poststreptococcal glomerulonephritis)
검사소견에서 ASO titer의 상승
4. 사구체 질환의 치료
그렇다면 각 치료에 대해서도 알아봅시다.
1) 콩팥증후군 NS(nephrotic syndrome)
(1) 단백뇨를 감소시키기 위해 안지오텐신 전환효소 억제제(ACE 억제제) 사구체 내부 압력을 낮추는 약제
(2) 부종에 대한 치료로 이뇨제를 사용
(3) 원인 질환 존재시 스테로이드, 면역억제제 사용하여 치료
2) 막토리콩팥염 MGN(membranous glomerulonephritis)
(1) 부종 대증치료, 고혈압 치료 위해 RAAS 억제
(2) 면역억제치료
3) 국소토리 굳음증 FSGS(Focal segmental glomerulosclerosis)
(1) MCD에 비해 자연회복 드물고 예후가 나쁘다.
(2) 칵테일 요법 : 스테로이드 + 면역억제제 + 항혈소판요법 + 항응고요법
4) 막증식토리콩팥염 MPGN(Membranouproliferative glomeulonephritis)
(1) 칵테일 요법 :스테로이드 + 면역억제제 + 항혈소판요법 + 항응고요법
(2) primary, secondary에 따라 치료 다름. 이차는 원인질환을 치료함.
5) 루푸스 신염(Lupus nephritis)
cyclophosphamide, mycophenolate mofetil, glucocorticoid
6) 사슬알균 감염 후 토리콩팥염(PSGN, Poststreptococcal glomerulonephritis)
(1) 급성기 - 대증적 치료, 안정, 수분 및 염분 제한, 고혈압은 응급으로 적극치료필요
7) IgA 콩팥병증
(1) 단백뇨 > 500mg/일 이상인 환자를 치료함, 고혈압 등 위험인자가 없으면 경과 관찰
(2) ACEi, ARB
(3) 스테로이드 - 치료 후에도 단백뇨 지속되고 GFR 수치 낮을 때 사용 가능